Fetofetales Transfusionssyndrom

Das Fetofetale Transfusionssyndrom (FFTS) betrifft nur eineiige Zwillinge, die sich eine Plazenta teilen. Die Erkrankung tritt auf, wenn das Blut eines Zwillings (gemeinhin als „Spender“ bezeichnet) über die Blutgefäße in der gemeinsamen Plazenta in den anderen Zwilling (gemeinhin als „Empfänger“ bezeichnet) transfundiert wird.

Was ist das Fetofetale Transfusionssyndrom?

Das Fetofetale Transfusionssyndrom (FFTS) betrifft nur eineiige Zwillinge, die sich eine Plazenta teilen. Die Erkrankung tritt auf, wenn das Blut eines Zwillings (auch als „Spender“ bezeichnet) über die Blutgefäße in der gemeinsamen Plazenta in den anderen Zwilling (auch als „Empfänger“ bezeichnet) transfundiert wird. Das Syndrom kann auch bei Drillings- oder Vierlingsschwangerschaften auftreten, bei denen sich die Föten eine Plazenta teilen.

Obwohl es nur eine kleine Anzahl von Schwangerschaften betrifft (ca. 2 % der Zwillingsschwangerschaften), ist es ein potenziell ernsthafter Zustand und kann lebensbedrohliche Auswirkungen auf einen oder beide Zwillinge haben.

Normalerweise verbinden sich die Blutgefäße auf der Oberfläche der gemeinsamen Plazenta von eineiigen monochorionischen Zwillingen miteinander. Es gibt eine ausgeglichene Menge an Blut, die in beide Richtungen fließt. Wenn dieses Gleichgewicht gestört ist und mehr Blut von einem Baby (dem Spender – Donor) zum anderen (dem Empfänger – Akzeptor) fließt, kommt es zum FFTS.

Da der Spender Blut verliert, nimmt die von diesem Zwilling produzierte Urinmenge ab. Dies führt zu einem Austrocknen des Fruchtwassers um dieses Baby herum. Dieser Mangel an Fruchtwasser wird als „Oligohydramnion“ bezeichnet und manchmal wird der Spenderzwilling als „festgefahrener Zwilling“ bezeichnet. Der Empfängerzwilling hingegen bekommt zu viel Blut, was dazu führt, dass der Empfängerzwilling reichlich Urin produziert und sich schnell Flüssigkeit ansammelt. Diese zusätzliche Flüssigkeit führt zu einem Zustand, der „Polyhydramnion“ genannt wird.

Das zusätzliche Blut, das der Empfängerzwilling erhält, kann zu einer Vergrößerung des Herzens führen, und das Herz kann anfangen zu versagen. In den Körperhöhlen des Empfängerzwillings kann sich Flüssigkeit ansammeln, was zu einem Zustand führen kann, der „Hydrops“ genannt wird. Wenn der Empfängerzwilling einen Hydrops entwickelt, ist sein Leben ernsthaft bedroht. Das Wachstum des Spenderzwillings wird eingeschränkt und in schweren Fällen ist dieser Zwilling vom Tod bedroht.

FFTS entwickelt sich normalerweise zwischen etwa 16 und 28 Schwangerschaftswochen. Der Bauch der Mutter kann sich durch das zusätzliche Fruchtwasser um den Empfängerzwilling herum schnell vergrößern. Dies kann zu einem Riss ihrer Membranen und/oder zu vorzeitigen Wehen führen.

Gelegentlich kann es vorkommen, dass einer der Zwillinge vor der Geburt verloren geht. Wenn dies geschieht, können die Gefäßverbindungen in der Plazenta eine ernsthafte Gefahr für den überlebenden Zwilling darstellen. Der Blutdruckabfall zum Zeitpunkt des Todes eines Zwillings kann eine akute Transfusion zwischen den Zwillingen verursachen. In etwa der Hälfte dieser Fälle kann diese Transfusion jedoch gering sein und dem überlebenden Zwilling keinen Schaden zufügen. In einem weiteren Viertel der Fälle kann der überlebende Zwilling so viel Blut verlieren, dass er ebenfalls stirbt. In dem verbleibenden Viertel der Fälle erleidet der überlebende Zwilling durch den akuten Blutverlust schwere Schäden am Gehirn und anderen Organen. Dies kann zu schweren Behinderungen wie z.B. einer Zerebralparese führen.

Symptome von FFTS bei der Mutter:

Plötzliche Gewichtszunahme
Fundus erscheint groß für Daten (erscheint oft wie eine Terminschwangerschaft)
Unterleibsschmerzen und Engegefühl
Vorzeitiges Einsetzen der Wehen

Bei den Babys (festgestellt durch Ultraschalluntersuchung):

Hinweise auf eine monochorionische (geteilte) Plazenta
Gleichgeschlechtliche Zwillinge
Dünne, schwer zu findende, trennende Membran
Ein Zwilling kann viel größer sein als der andere
Unterschiedlich große Blasen bei jedem Zwilling
Polyhydramnion um einen Zwilling (mehr als 8cm Tasche) und minimale Menge an Fruchtwasser um den anderen Zwilling (weniger als 2cm Tasche).

FFTS wird nach der Durchführung eines Ultraschalls diagnostiziert. Idealerweise sollten nach der Diagnose von eineiigen Zwillingen in regelmäßigen Abständen Ultraschalluntersuchungen durchgeführt werden, damit im Falle einer FFTS-Entwicklung so schnell wie möglich mit der Behandlung begonnen werden kann.

Zwillings-Transfusionssyndrom

Zwei Drittel aller eineiigen Zwillinge teilen sich eine gemeinsame Plazenta (Mutterkuchen) und tauschen geringe Mengen von Blut aus; man spricht dann von einer monochorialen Plazenta. Bei ungefähr 12% der eineiigen Zwillinge bestehen abnorme Gefäßverbindungen des Mutterkuchens so dass ein Fet mehr Blut abgibt als er seinerseits erhält (diesen Fet bezeichnet man als Donor), der andere Fet empfängt mehr als er abgibt (diesen Fet bezeichnet man als Akzeptor). Dieses Ungleichgewicht wird feto-fetales Transfusions-Syndrom (FFTS) genannt. Das FFTS führt zu einer Belastung des Kreislaufes beider Zwillinge, so dass für beide ein hohes Risiko besteht, schon vor der Geburt schwer zu erkranken oder zu versterben. Zusätzlich kann es wegen der ausgeprägten Mehrproduktion von Fruchtwasser durch den Akzeptor zu vorzeitiger Wehentätigkeit und zum vorzeitigen Blasensprung mit anschließender Frühgeburt kommen. Bei diesen Kindern sind die Überlebenschancen sehr schlecht. Um ihre Überlebenschancen zu verbessern, werden die Gefäßverbindungen zwischen den Kindern verschlossen. Dies erfolgt mit einer Laserfaser, die mit Hilfe einer kleinen Kamera (Fetoskop) über eine Hohlnadel in die Fruchthöhle eingebracht wird. Unter Sicht werden dann die auf der Plazentaoberfläche gelegenen Gefäßverbindungen verkocht. Der Eingriff erfolgt in örtlicher Betäubung und dauert etwa 20 Minuten. Nach dem Eingriff folgt üblicherweise ein stationärer Aufenthalt von 2 Tagen. Die bisherigen Erfahrungen zeigen, dass nach der Lasertherapie in über zwei Drittel der Fälle beide Zwillinge und in ca. 85% der Fälle mindestens eines der Ungeborenen überleben. Der Zeitpunkt des Eingriffes wird in Abhängigkeit des Ausmaßes der Kreislaufbelastung der Feten festgelegt. Daher sollte bei Verdacht auf ein FFTS eine Ultraschalluntersuchung durch einen mit dieser Erkrankung erfahrenen Arzt erfolgen und der Eingriff an einem entsprechenden Zentrum stattfinden. Mit über 60 Eingriffen pro Jahr zählt das Team der Universitätsfrauenklinik Bonn zu den führenden in Deutschland. Gerne beraten wir Sie im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung über die Chancen und Risiken eines solchen Eingriffes in Ihrem persönlichen Fall.

Frei zugänglich

Twin-Twin Transfusion Syndrome / TTTS

Das Fetofetale Transfusionssyndrom ist eine mögliche Komplikation bei Schwangerschaften mit eineiigen Zwillingen. Die Diagnose FFTS kann für viele Familien beängstigend sein. Das Fetal Center hat ein ausführliches Aufklärungsvideo entwickelt, das Familien einen Überblick über die Erkrankung und die verfügbaren Behandlungsoptionen gibt.